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Pulmonale kapilläre Hämangiomatose als seltene Ursache einer pulmonal-arteriellen Hypertonie – Diagnostische Kriterien

A Krill, A Grgic, H Wilkens, GW Sybrecht · Pneumologie · 2007 · Heft 03

Dokument
1136597
CareLit-ID
Jahr
2007
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pneumologie
Autor:innen
A Krill, A Grgic, H Wilkens, GW Sybrecht
Ausgabe
Heft 03 / 2007
Seiten
–
Erschienen: 2007-03-27 00:00:00
ISSN
0934-8387
DOI
10.1055/s-2007-973198

Zusammenfassung

Seit der Erstbeschreibung durch Wagenvoord et al. 1978 sind nur wenige Fälle einer pulmonalen kapillären Hämangiomatose (PCH) publiziert worden. Die Genese der Erkrankung ist bisher ungeklärt, wobei genetische Komponenten, virale Infektionen, Autoimmunreaktionen und medikamentös-toxische Ursachen diskutiert werden. Aufgrund der ähnlichen klinischen und radiologischen Zeichen wird die PCH zu Lebzeiten nicht selten als pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) verkannt. Nach den Ergebnissen histologischer und immunhistochemischer Untersuchungen handelt es sich um einen niedrigproliferativen Prozess mit unkontroll…

Schlagworte

Hypertonie Pulmonale Hämangiomatose Pulmonal-Arteriellen Kriterien Pulmonalen Erkrankung Bisher Aufgrund Therapie Bedeutung Kapilläre Pneumologie