Bedeutung der Steroidbiosyntheseenzyme für die adrenale Funktion Frühgeborener

Hintergrund: Eine Unreife des Steroidbiosynthesesystems wird als Ursache einer adrenalen Insuffizienz Frühgeborener (FG) vermutet. Während der Fetalzeit zeigt die 3ß-Hydroxysteroiddehydrogenase (3ß-HSD), das Schlüsselenzym der Steroidbiosynthese, erst im dritten Trimester eine zunehmende Aktivität. Die 11ß-Hydroxylase (11ß-HYD) katalysiert den letzten Schritt der Cortisolbiosynthese. Die Glucocorticoidaktivität wird durch die 11ß-Hydroxysteroiddehydrogenase reguliert. Typ 2 dieses Enzyms (11ß-HSD2) oxidiert Cortisol zum biologisch inaktiven Cortison. Fragestellung: Charakterisierung der 3ß-HSD-, 11ß-HYD und 11ß-…