Peripartales Management bei einer Patientin mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) in der Schwangerschaft. Ein Fallbericht

Einleitung: Die PNH gehört zu den erworbenen korpuskulären hämolyt. Anämien. Aufgrund einer klonalen Expansion eines mutierten Gens tragen nach Jahren der Erkrankung die Mehrzahl der Erythro-, Leuko- u. Thrombozyten den Defekt, was zu typ. Symptomen wie Hämolyse mit insbesondere rezidivierend, v.a. nachts auftretenden Hämoglobinurien, Thrombosen u. Infektionen führt. Wir berichten über eine 18-jährige I. Gravida I. Para, die seit dem 14. LJ an PNH leidet. Fallvorstellung: Bei Aufnahme befand sich die Patientin in der 36. SSW. Nach Transfusion von 10 EK in der Schwangerschaft war der Aufnahme-Hb 10,0g%. Leuko- u.…