Alveolarproteinose – Update in Deutschland
F Bonella, S Ohshimo, PC Bauer, M Griese, J Guzman, U Costabel · Pneumologie · 2008 · Heft 04
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Ruhrlandklinik ist ein Referenzzentrum für die Behandlung der interstitiellen Lungenerkrankungen, insbesondere auch der Alveolarproteinose (AP), eine seltene Erkrankung mit Akkumulation von Surfactant-Phospholipiden und Lipoproteinen. Die Übersichtsarbeit von Seymour et al. (ARJCCM 2002) dokumentierte 410 Fälle von AP weltweit. Die häufigste Form ist die primäre AP, assoziiert mit Autoantikörper gegen GM-CSF. Patientengut: Seit 1978 bis heute wurden 54 Patienten (51 mit primären, 3 mit sekundären AP, 24 F und 30M) behandelt. Das Durchschnittsalter bei Erstdiagnose (ED) betrug 41 Jahre (Range 18–7…