Perinatale Asphyxie, Sepsis, Anämie, Multiorganversagen: Die neonatale Hämochromatose – ein Chamäleon der Intensivmedizin
A Münch, AC Hoyer, A Loui, W Luck, C Röcken, S Kampmann · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die neonatale Hämochromatose ist eine seltene Eisenspeichererkrankung mit hoher perinataler Letalität. Charakteristisch ist eine intrauterin beginnende intra- und extrahepatische Eisenüberladung mit fatalen Folgen. Die Ätiologie ist bisher ungeklärt, maternale Faktoren wie z.B. Antikörper gegen fetale Hepatozyten werden als pathogenetisches Korrelat diskutiert. Eine Assoziation zu den bekannten Genen des Eisenstoffwechsels konnte bisher nicht gefunden werden. Fallvorstellung: Eutrophes männliches Reifgeborenes; zweites Kind bosnischer, nicht konsanguiner Eltern, erstes Kind gesund. Unkomplizierte Sch…