Akute kardiale Dekompensation bei multiplen Rhabdomyomen im Herzen als letale Komplikation einer Tuberösen Sklerose

Hintergrund: Die Tuberöse Sklerose ist eine autosomal-dominant vererbliche Erkrankung, die mit Fehlbildungen im Gehirn, Hautveränderungen und meist gutartigen Tumoren in anderen Organsystemen einhergeht. Kardiale Rhabdomyome treten zu 80% im Rahmen einer Tuberösen Sklerose auf, 20% entstehen spontan. Wir berichten von einem weiblichen Neugeborenen mit akuter kardialer Dekompensation aufgrund multipler, teils riesiger Rhabdomyome im Rahmen einer Tuberösen Sklerose. Fallbericht: 29-jährige Mutter, G1, P1. Unauffällige Familienanamnese. In der 23. SSW Raumforderung des fetalen Herzens (12×12mm), Verdacht auf Rhabdo…