Aplasia cutis congenita bei einem Frühgeborenen mit Trisomie 13
A Sandquist, M Messing-Jünger, M Ehlen · Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie · 2008 · Heft 05
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Aplasia cutis congenita (ACC) ist charakterisiert durch einen angeborenen Hautdefekt, häufigste Lokalisation ist der Kopf (70%). Die ACC ist mit einer Inzidenz von 1/5000 eine seltene Erkrankung bei Neugeborenen. Die Haut erscheint als eine dünne, durchsichtige Membran, durch die die unterliegenden Strukturen sichtbar sind. 20–30% der Neugeborenen zeigen eine Knochenbeteiligung. Beschrieben werden anhand der Ätiologie 9 Untergruppen, eine Assoziation mit Syndromen wird hierbei in die Gruppe 9 eingeordnet. Große, membranöse Skalpdefekte werden u.a. bei der Trisomie 13 und beim Wolf-Hirschhorn-Synd…