Maturity Onset Diabetes of the Young (MODY): Eine monogene Form der pankreatischen β-Zell-Dysfunktion
B. Knebel, D. Muller-Wieland, J. Kotzka · Diabetologie und Stoffwechsel · 2010 · Heft 03 · S. 176-183
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Der Begriff „Maturity-Onset Diabetes of the Young“ (MODY) subsumiert unterschiedliche Syndrome des früh auftretenden Typ-2-Diabetes mit autosomal dominanter monogenetischer Ätiologie. Mittlerweile spricht man von bis zu zehn verschiedenen Genen, die ursächlich sind. Eine Klassifizierung der mit MODY-assoziierten Gene weist auf, dass es sich in erster Linie um Transkriptionsfaktoren des genregulatorischen Netzwerks der pankreatischen β-Zelle handelt. Dementsprechend kann der MODY als eine monogene Form der β-Zell-Dysfunktion mit direkter Genotyp- / Phänotyp-Korrelation durch Mutationen in spezifis…