CareLit Fachartikel
Continuous Venovenous Hemofiltration Rapidly Lowers Toxic Metabolites in a Patient with MSUD and Imminent Cerebral Herniation
E. Thimm, B. Hadzik, T. Höhn · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 04 · S. 264-265
Dokument
1138331
CareLit-ID
Jahr
2010
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Die Ahornsirupkrankheit ist eine angeborene Störung des Aminosäurestoffwechsels. Während des katabolen Stresses kommt es zu einer Enzephalopathie, die zum Hirnödem mit zerebraler Herniation führen kann. Jenseits der Neonatalperiode werden Stoffwechselentgleisungen im Allgemeinen konservativ behandelt. Es treten jedoch auch bei älteren Patienten schwerste Entgleisungen auf, die eine extrakorporale Detoxifizierung notwendig machen. Wir stellen den Fall eines 12-jährigen Jungen mit Hirnödem und drohender zerebraler Einklemmung vor. Eine kontinuierliche venovenöse Hämofiltration führte zur raschen Ab…
Schlagworte
maple syrup urine disease
continuous venovenous hemofiltration
cerebral herniation
decompressive craniotomy
Ahornsirupkrankheit
kontinuierliche venovenöse Hämofiltration
zerebrale Herniation
dekompressive Kraniotomie
Klinische Pädiatrie
