Lungenfibrose als Erstmanifestation einer limitierten systemischen Sklerose

Einleitung: Die Systemische Sklerose ist ein klinisch heterogen imponierendes Krankheitsbild. Sie ist mit 4–14/Mio. eine seltene Autoimmunerkrankung, pathophysiologisch gekennzeichnet durch eine Dysfunktion von Endothelzellen. Pulmonale Hypertonie und Lungenfibrose sind daher häufige Ausprägungen. Man unterscheidet eine limitierte (Ausbildung von Antizentromer-Antikörper) und eine diffuse Form. Im HRCT ist ein NSIP-Bild mit 70% prädominant, in 20% UIP Bild, Rest Mischformen. In der BAL korreliert die Höhe der Eosinophilen/Neutrophilenpopulation mit der Schwere der Erkrankung. Die Ausbildung einer Lungenfibrose u…