Persistierende Staphylodermie als neonatale Erstmanifestation eines Hyper-IgE-Syndroms
M Maier-Weidmann, A Pohl-Schickinger, H von Bernuth, B Reier, KU Schunck, J Belohradsky-Sawalle, E Renner, V Wahn, C Bührer · Klinische Pädiatrie · 2010 · Heft 06
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Das Hyper-IgE-Syndrom ist ein sehr seltener primärer Immundefekt, (vermutete PrävalenzC; V343L). Eine genetische Beratung war pränatal erfolgt. Während des ersten stationären Aufenthalts des Patienten war die initial gesehene Staphylodermie (Nachweis von Staphylococcus aureus im Abstrich einer Pustel) bei negativen IgE-Werten stark rückläufig, so dass der Patient im Alter von 4 Lebenswochen entlassen wurde. Eine Woche später erfolgte die Vorstellung des Patienten mit neu entflammter, noch stärker ausgeprägter Staphylodermie in der Notfallambulanz Es zeigte sich eine schwere Staphylodermie und ein au…
