Palliativmedizinische Diagnostik und Therapie schwerster Schmerzzustände bei Kindern mit Menkes-Syndrom

Einführung: Das Menkes-Syndrom (MS) ist eine seltene (ca. 1/150.000männl. NG) x-chromosmal rezessive Störung im Kupfer-Stoffwechsel, die zu schwerer geistiger Retardierung, cerebralen Krampfanfällen und Bindegewebsschwäche führt. In der Koordinationsstelle Kinderpalliativmedizin in München wurden bisher drei Patienten mit MS betreut, bei zwei Patienten traten schwerste Schmerzzustände auf. Patienten und Methodik: Es wurde eine retrospektive Analyse der Patientendokumentation durchgeführt. Pat. 1 erhielt eine niedrig dosierte orale Schmerztherapie wegen rez. HWIs bei Blasendivertikeln. Im Alter von 2 9/12J. plötz…