Excessive Bilirubin Elevation in a Patient with Hereditary Spherocytosis and Intrahepatic Cholestasis
A. Wree, A. Canbay, H. Müller-Beißenhirtz, A. Dechêne, G. Gerken, U. Dührsen, F. Lammert, H. Nückel · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2011 · Heft 08 · S. 977-980
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Mit einer Inzidenz von 1 Fall auf 2500 Geburten ist die hereditäre Sphärozytose eine der häufigsten hämolytischen Anämien, sie wird durch Defekte des Zystoskeletts von Erythrozyten verursacht. Mutationen in Gallensäuretransportern und dem kodierenden ABCB11-Gen können zur progressiven familiären intrahepatischen Cholestase oder benignen rekurrierenden intrahepatischen Cholestase führen. Ein 18-jähriger türkischer Patient wurde bei Juckreiz und ausgeprägtem Ikterus ins Krankenhaus eingewiesen. In der Sonografie des Abdomens zeigten sich Konkremente in der Gallenblase und im -gang. Nach endoskopisc…