Glinidtherapie bei jugendlichen HNF1A-MODY-Patienten (MODY 3)

Fragestellung: HNF1A-MODY (MODY 3) wird durch eine heterozygoten HNF-1α Gendefekt verursacht und ist charakterisiert durch eine zunehmende Dysfunktion der Glukose-abhängigen Insulinsekretion. Die aktuelle ISPAD-Guideline empfiehlt Sulfonylharnstoffe als Mittel der ersten Wahl. In erwachsenen HNF1A-MODY-Patienten führen Glinide im Vergleich zu Sulfonylharnstoffen zu einer besseren postprandialen Glukosekontrolle und zu einem reduzierten Hypoglykämierisiko. Bei pädiatrischen HNF1A-Patienten wurde die Glinidtherapie bislang nicht untersucht. In unserem Zentrum behandeln wir HNF1A-Patienten nach molekulargenetischer…