Der Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) und Sphingolipide regulieren die hypoxisch pulmonale Vasokonstriktion
C Tabeling, H Yu, L Wang, H Ranke, NM Goldenberg, D Zabini, E Noe, A Krauszman, B Gutbier, J Yin, M Schaefer, C Arenz, AC Hocke, N Suttorp, RL Proia, M Witzenrath, WM Kuebler · Pneumologie · 2016 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: CFTR-Mutationen sind ursächlich für die Entstehung der zystischen Fibrose (CF), einer Erkrankung, die mit Ventilations-Perfusions (VA/Q)-Missverhältnissen und konsekutiver Hypoxämie assoziiert ist. Die hypoxisch pulmonale Vasokonstriktion (HPV) ist ein physiologischer Mechanismus zur Minimierung von VA/Q-Ungleichgewichten. Sphingolipide sind wesentlich an der Entstehung der HPV beteiligt. Wir prüften, ob CFTR die Antwort der Pulmonalarterien auf Sphingolipide modulieren und somit als zentraler Mediator der HPV fungieren könnte. Methoden: HPV und VA/Q-Mismatch wurden in isolierten Mauslungen oder in v…
