Erdheim-Chester-Disease-seltene Tumorentität (mit zunehmender Inzidenz)

Hintergrund: Die Non-Langerhans-Histiozytose (ECD) wurde erstmals 1930 vom Pathologen J. Erdheim entdeckt und vom Kardiologen Chester beschrieben. ECD ist maligne und hat eine schlechte Prognose, bei Beteiligung des ZNS ist diese weniger günstig. Es handelt sich um eine multifokale Erkrankung mit Befall von Knochen, Lunge, Herz, Hirn und Gefäßen. Der Spontanverlauf hat eine mittlere Überlebenszeit von 19 Monaten. Material und Methode: Wir berichten über einen 49-jährigen Patienten, der sich mit Husten, Leistungsknick und Belastungsdyspnoe vorstellte. In der CT-Thorax zeigte sich eine noduläre Parenchymerkrankung…