Intrahepatische Cholestase als Leitsymptom einer primären Amyloidose

Zusammenfassung Bei einer 37jährigen Patientin mit ausgeprägten Cholestasezeichen und interkurrent exzessiver Hyperbilirubinämie ohne erkennbares Grundleiden wurde durch Leberblindpunktion die unerwartete Diagnose einer massiven Amyloidose vom perikollagenen und periretikulären Typ gestellt. Amyloidablagerungen ließen sich ferner in der Rektumschleimhaut und im Knochenmark nachweisen. 15 Monate nach Auftreten der ersten Krankheitssymptome starb die Patientin an den Folgen einer spontanen intrahepatischen Blutung. Bei der Sektion fand sich eine generalisierte Amyloidose mit massivem Befall nahezu aller inneren Or…