Hepatische Manifestation der zystischen Fibrose

Zusammenfassung Bei einem acht Jahre alt gewordenen Jungen hatten vier Jahre ösophago-gastro-intestinale Blutungen, Aszites und Splenomegalie als Symptome einer zystischen Fibrose ohne Lungenbeteiligung bestanden. Bei der Obduktion fand sich eine multilobuläre Leberzirrhose mit Konkretionen. Als spezifische Leberveränderung bei zystischer Fibrose weist sie ein typisches histologisches Bild auf. Daher kann mit einer Nadelbiopsie der Leber die Sicherung der klinischen Diagnose erfolgen.