α1-Antitrypsin-Defekt und Lungenemphysem

Zusammenfassung Anhand einer eigenen Beobachtung wird auf die klinische Bedeutung und die Diagnostik des α1-Antitrypsin-Defekts hingewiesen. Bei dieser wahrscheinlich rezessiv-autosomal erblichen Defektpathoproteinämie finden sich früh auftretende, ausgeprägte Formen des Lungenemphysems. Man stellt sich vor daß der Trypsininhibitor-Mangel eine Zerstörung von Alveolargewebe durch leukozytäre Proteinasen ermöglicht und dadurch zur Emphysembildung führt. Daher wäre zu diskutieren, ob bei solchen Patienten eine Behandlung mit Trypsininhibitoren nützlich sein kann. Auch sollte untersucht werden, inwieweit bei Emphyse…