Die Behandlung der Marchiafavaanämie

Zusammenfassung Da eine kausale Therapie der Marchiafavaanämie bis heute noch nicht möglich ist und auch sonstige Behandlungsversuche keine Dauererfolge gezeitigt haben, kommt dem Blutersatz nach wie vor entscheidende Bedeutung zu. Übertragung gruppengleichen Vollblutes führt jedoch erfahrungsgemäß zu hämolytischen Krisen, die offenbar dadurch Zustandekommen, daß eine mit dem Spenderblut zugeführte physiologische Serumkomponente den spezifischen Blutzerfallsmechanismus der Marchiafavaanämie fördert. Diese gefährliche Nebenwirkung gewöhnlicher Transfusionen wird bei Verwendung plasmafreier („gewaschener”) Spender…