Das H-H-H-Syndrom: eine seltene, auch anästhesiologisch relevante Erkrankung

Zusammenfassung Wir berichten über einen 17jährigen Jungen mit H-H-H-Syndrom (Hyperornithinämie, Hyperammonämie, Homocitrullinurie), einer angeborenen Störung im Harnstoffwechsel, der sich wegen einer Oberschenkelfraktur einer Plattenosteosynthese unterziehen mußte. Die Pathophysiologie dieses seltenen Krankheitsbildes sowie mögliche Empfehlungen für die Anästhesie werden diskutiert.