Interstitielle Lungenerkrankung mit pulmonaler Hypertension assoziiert mit Epidermolysis bullosa bei einem Säugling
Beate Doeker, Ahmad Hussein, Eckardt Trowitzsch · Klinische Pädiatrie · 1998 · Heft 05 · S. 340-344
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Interstitielle Lungenerkrankungen mit oder ohne pulmonale Hypertonie kommen ebenso wie die Epidermolysis bullosa im Säuglingsalter selten vor. Pathogenetische Zusammenhänge zwischen beiden Erkrankungen sind nicht bekannt und deren Zusammentreffen wurde bisher nicht berichtet. Wir berichten über einen 7 Wochen alten Jungen verwandter Eltern mit typischen Hauteffloreszenzen der Epidermolysis bullosa, Tachydyspnoe und Zyanose. Die Echokardiographie und die Herzkatheteruntersuchung ergaben eine pulmonale Hypertension mit Widerstandserhöhung der Lungengefäße, die unter Sauerstoff und Nifedipingabe per…