Cataracte zonulaire juvénile et Xanthomatose cérébro-tendineuse

Juvenile Cataracta zonularis und familiäre Xanthomatosis cerebrotendinosa Vorstellung von zwei Fällen gleicher Natur von Cataracta zonularis im Rahmen der seltenen Krankheit der zerebro-tendinösen Xanthomatosis. Diese Krankheit zeichnet sich durch Fettspeicherung in den Sehnen, neurologische Symptome und einen niedrigen Intelligenzquotienten aus. Es handelt sich um eine rezessiv vererbte Affektion. Ihre Physiopathogenese und Biochemie werden zusammen mit der neuesten Literatur diskutiert.