Erythrohepatische Protoporphyrie: Eine seltene Differentialdiagnose des parenchymatösen Ikterus
E. B. Gauer, M. O. Doss, J. F. Riemann · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 1995 · Heft 20 · S. 713-717
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Eine 59jährige Patientin, bei der nach einer Cholezystektomie wegen Cholezystolithiasis ein parenchymatöser Ikterus persistierte, wurde zur weiteren Klärung zugewiesen. Anamnestisch war eine seit der Kindheit bestehende Lichtdermatose auffällig. Klinisch-biochemisch konnte durch Nachweis von exzessiv erhöhtem freiem Protoporphyrin in Erythrozyten und Plasma sowie einer pathologischen Koproporphyrinurie eine erythropoetische Protoporphyrie mit hepatobiliärer Komponente diagnostiziert werden, die allerdings schon sehr weit fortgeschritten war. Nachdem es unter konservativer Therapie mit Ursodeoxych…