Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen: Ein Beitrag zur Differentialdiagnose der Mononeuropathia multiplex

Zusammenfassung Bei zwei Familien konnte eine »hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Druckläsionen« diagnostiziert werden. Dieses wenig bekannte, dominant vererbte Krankheitsbild ist klinisch durch rezidivierende, spontan regrediente Paresen peripherer Nerven charakterisiert, meist nach minimaler mechanischer Einwirkung auf den jeweiligen Nerv. Es kann anhand pathologischer neurographischer Befunde auch an klinisch nicht betroffenen Nerven und durch den Nachweis pathognomonischer Markscheidenverdickungen in der Nervenbiopsie klar von Mononeuropathien anderer Pathogenese abgegrenzt werden. Die Prognose ist bei Ve…