Akute Lebernekrose durch Valproinat

Zusammenfassung Eine 19jährige Patientin mit Friedreichscher Ataxie und Grand-mal-Epilepsie starb nach Therapie mit Valproinat an akutem Leberversagen mit hochgradiger Lactatacidose. Die klinische Symptomatik wurde bestimmt durch Hyperventilation, zunehmende Bewußtseinstrübung und Schock, übergehend in therapierefraktäres Coma hepaticum. Pathoanatomisch fanden sich ausgedehnte konfluierende, zentrolobulär und intermediär betonte lytische Nekrosen der Leberläppchen sowie eine von peripher nach zentral zunehmende klein- bis mitteltropfige Leberzellverfettung. Das Krankheitsbild ist hinreichend charakteristisch für…