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Juvenile hyaline Fibromatose (JHF)

J. Lindemann, D. Richter, W. Mohr, M. Zenkel · Pädiatrische Praxis · 2001 · Heft 01 · S. 43-46

Dokument
1160344
CareLit-ID
Jahr
2001
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Pädiatrische Praxis
Autor:innen
J. Lindemann, D. Richter, W. Mohr, M. Zenkel
Ausgabe
Heft 01 / 2001
Jahrgang 80
Seiten
43-46
Erschienen: 2001-01-01 00:00:00
ISSN
0935-8943
DOI
10.1055/s-2001-11029

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die juvenile hyaline Fibromatose (JHF) ist eine sehr seltene autosomal-rezessive Erkrankung des Bindegewebes. Die Ätiopathogenese der Erkrankung ist bisher nicht bekannt. Typisch sind multiple, subkutan und teils dermal gelegene „Fibrome”, papulöse Hautveränderungen, eine Gingivahyperplasie, Flexionskontrakturen der großen Gelenke und multiple Osteolysen. Eine Beteiligung innerer Organe ist nicht beschrieben. Die mentale Entwicklung ist nicht eingeschränkt. Eine kausale Therapie der JHF existiert nicht. Die chirurgische Exstirpation der Fibrome ist bei funktionellen und ästhetischen Einschränkung…

Schlagworte

Juvenile hyaline Fibromatose - Fibrome - Gingivahypertrophie - Hauttumoren - Fi… Fibromatosis - Connective-tissue-pathology - Fibroma-therapy - Gingival-hypertr… Juvenile Hyaline Fibromatose Erkrankung Multiple Fibrome Entwicklung Funktionellen Exzision Insbesondere Erforderlich Zusammenfassung Pädiatrische Praxis