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Die Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie (Morbus Osler-Rendu-Weber) und ihre Manifestation an der Leber

M Caselitz, A Chavan, M P Manns, S Wagner · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2001 · Heft 07 · S. 533-542

Dokument
1160487
CareLit-ID
Jahr
2001
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zeitschrift für Gastroenterologie
Autor:innen
M Caselitz, A Chavan, M P Manns, S Wagner
Ausgabe
Heft 07 / 2001
Jahrgang 39
Seiten
533-542
Erschienen: 2001-01-01 00:00:00
ISSN
0044-2771
DOI
10.1055/s-2001-15969

Zusammenfassung

Zusammenfassung Der M. Osler (Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie, HHT) ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die mit vielgestaltigen Gefäßfehlbildungen einhergeht. Die genetische Ursache dieser Erkrankung liegt in unterschiedlichen Defekten von Bindungsproteinen (Endoglin, Activin Receptor-like Kinase 1), die Anteile des Rezeptors für Transforming Growth Factor β darstellen. Von den Gefäßfehlbildungen können auch der Gastrointestinaltrakt und insbesondere die Leber betroffen sein. Der Genlokus für die hepatische Manifestation des M. Osler ist bisher nicht bekannt. Die Gefäßmalformationen führen…

Schlagworte

M. Osler Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie Leber Embolisation Sonographie Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia Liver Embolization Sonography Activin Zeitschrift für Gastroenterologie