CINCA-Syndrom: Molekulargenetisch gesichert
J Quietzsch, K Thoß, J Roesler · Aktuelle Rheumatologie · 2003 · Heft 11
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das CINCA-Syndrom ist eine sich schon bei Geburt manifestierende chronisch-entzündliche Multisystemerkrankung. Bei einem jetzt 12-jährigen Mädchen wurde beginnend in der 2. Lebenswoche ein makulöses urticarielles Exanthem auffällig, welches in unterschiedlicher Ausbreitung und Intensität seither persistiert. Im 2. Lebensjahr wurden polytope Infektionen und Fieberschübe beobachtet, begleitet von extrem erhöhten humoralen Entzündungsparametern (BSG++, CRP++, Leukozytose, Anämie, polyklonale Stimulierung von IgM und IgG sowie erhöhte zirkulierende IgM- und IgG-Immunkomplexe). Nach Primärmanifestation einer exsudati…