Hörverlust in KCC3 Knockout Mäusen
H Maier, T Böttger, MB Rust, T Seidenbecher, M Schweizer, C Pape, C Hübner, H Völkl, R Leuwer, TJ Jentsch · Pädiatrische Praxis · 2004 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Der K-Cl Kotransporter KCC3, dessen Mutation zum Anderman Syndrome beim Menschen führt, kann in Neuronen, Epethelial- und anderem Gewebe nachgewiesen werden. Neben Veränderungen der Volumenregulation, motorischen Veränderungen und einer zentralen und peripheren Neurodegeneration, weisen Kcc3-/- Mäuse einen langsam zunehmenden Hörverlust auf. KCC3 findet sich koexprimiert mit KCC4 in Stützzellen, Inneren (IHC) und Äußeren Haarzellen (OHC) (Böttger et al., 2002). Im Gegensatz zu KCC4, wird KCC3 in Typ I and III Fibrozyten gefunden, nicht aber in Typ II Fibrozyten, intermediären und Marginalzellen. ABR Klickschwell…
