Kasuistik einer Familie mit familiärer frühbeginnender Alzheimer-Demenz – Eine Differentialdiagnose zur progressiven Myoklonusepilepsie
M Lotze, KL Vollbrecht, K Wessel · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Kasuistik: Zwei Brüder italienischer Abstammung im Alter von 32 und 37 Jahren wurden in unserer Klinik zunächst nur mit epileptischen Anfällen und Myoklonien behandelt. Erst nach mehrjährigem Krankheitsverlauf entwickelt sich bei beiden eine Demenz. Die Mutter der Patienten sowie zwei Brüder der Mutter verstarben etwa fünfzigjährig nach zehnjähriger Demenz. Trotz der für eine progressive Myoklonusepilepsie typischen klinischen Trias mit Demenz, Myoklonien und Epilepsie war eine klare Zuordnung zu den gängigen Differentialdiagnosen (Lafora-Krankheit, Unverricht-Lundborg-Krankheit, Zeroid-Lipofuszinose, Sialidosis…