Schlaganfälle durch Dissektionen der hirnversorgenden Arterien bei Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV – ein therapeutisches Dilemma
CJ Bux, AM Schleyer, N Breitinger, A Wiborg, B Widder · Aktuelle Neurologie · 2004 · Heft 09
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Beim Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) Typ IV handelt es sich um eine seltene autosomal-dominant erbliche Bindegewebserkrankung deren Ursache eine Mutation im Gen für Typ III-Prokollagen (COL3A1) ist. Betroffene Patienten sind besonders gefährdet, Rupturen von Arterien, des Darms oder des Uterus zu erleiden. Ausserdem treten häufig Gefäßdissektionen auf. Fallbericht: Wir berichten über den Fall einer 43-jährigen Patientin, die am Morgen zu Hause im Sessel tief bewußtlos zusammengesunken aufgefunden wurde. In der Aufnahmeuntersuchung fiel eine dünne durchscheinende Haut mit deutlich sichtbarer Venenzeichnun…