CareLit Fachartikel
Rapamune bei Lymphangioleiomyomatose – ein neuer Therapieansatz?
A Gerber, DA Groneberg, M Raffenberg, H Lode · Pneumologie · 2005 · Heft 03
Dokument
1162901
CareLit-ID
Jahr
2005
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Lymphangioleiomyomatose ist eine sehr seltene, mit einer Proliferation atypischer glatter Muskelzellen in Lunge und Mediastinum einhergehende Erkrankung, die auf einer Mutation des mit tuberöser Sklerose assoziierten TSC-Gens in der Lunge beruht. Ihre Prävalenz liegt bei 1:1000,000. Betroffen sind fast ausschließlich geschlechtsreife Frauen vor der Menopause. An pulmonalen Symptomen entwickeln sich Husten und Dyspnoe, welche durch lokale Obstruktion von Bronchioli und Gefäßen durch proliferierende LAM-Zellen verursacht werden. Ferner kann es auch zu Hämoptysen, Spontan-Pneumothorax und Chylothorax kommen. Th…
Schlagworte
Chylothorax
Pneumologie
