Die Silberkornerkrankung als Ursache einer rasch progredienten Demenz mit triphasischen EEG-Veränderungen: Eine Differenzialdiagnose zur Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung

Zusammenfassung Wir berichten über eine 77-jährige Patientin, die klinisch typische Symptome einer Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung mit einer rasch fortschreitenden Demenz, Myoklonien und im EEG triphasischen Wellen, aufwies. Erst post mortem konnte histologisch und immunchemisch eine Prionenerkrankung ausgeschlossen und die Diagnose einer Silberkornkrankheit gesichert werden. Die Symptomatik dieser Erkrankung erscheint weiterhin unspezifisch und erlaubt bisher im Vergleich zu anderen Demenzen keine eindeutige klinische Abgrenzung. Dennoch wird sie klinisch oft unterschätzt und stellt bei demenziellen Prozessen eine…