CareLit Fachartikel

Epidermolysis bullosa dystrophica (Hallopeau-Siemens) an der Hand - Operative Strategie und Ergebnisse

J. Diedrichson, D. Talanow, A. Safi · Handchirurgie · Mikrochirurgie · Plastische Chirurgie · 2005 · Heft 05 · S. 316-322

Dokument
1163339
CareLit-ID
Jahr
2005
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Handchirurgie · Mikrochirurgie · Plastische Chirurgie
Autor:innen
J. Diedrichson, D. Talanow, A. Safi
Ausgabe
Heft 05 / 2005
Jahrgang 37
Seiten
316-322
Erschienen: 2005-01-01 00:00:00
ISSN
0722-1819
DOI
10.1055/s-2005-872849

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Epidermolysis bullosa dystrophica (Typ Hallopeau-Siemens) ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Haut und Schleimhäute und eine der schwersten Formen der Epidermolyse. Pathogenetisch liegt der Erkrankung ein Kollagen-VII-Defekt zugrunde. Klinisch findet sich meist von Geburt an eine generalisierte, exzessive Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten mit resultierender Nageldystrophie, Pseudosyndaktylie und Beugekontrakturen der Finger. Häufige Komplikationen sind Sekundärinfektionen, Ösophagusstrikturen, Proteinverlust, Anämie und erhöhtes Malignomrisiko. Der Verlauf ist meist schwer bis h…

Schlagworte

Epidermolysis bullosa dystrophica Hallopeau-Siemens bullöse Dermatose Pseudosyndaktylie Beugekontraktur epidermaler Kokon Dystrophic epidermolysis bullosa Hallopeau-Siemens syndrome contracture pseudosyndactyly mitten hand Anämie Geburt Handchirurgie · Mikrochirurgie · Plastische Chirurgie