Semiquantitative Volumetrie zur Verlaufsbeobachtung von Neurofibromatose Typ 1-assoziierten plexiformen Neurofibromen

Einführung: Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 (NF1) entwickeln multiple interne plexiforme Neurofibrome (PNF) (>50%) und weisen ein etwa 10%iges Lebenszeitrisiko auf, einen malignen peripheren Nervenscheidentumor (MPNST) zu entwickeln. Um das Progressionsverhalten der Tumoren zu studieren und Therapien zu überwachen, sind Angaben zu Tumorvolumina unerlässlich. Methode: Wir untersuchten exemplarisch 71 Patienten mit NF1, die sich in einem Beobachtungszeitraum von 2–5 Jahren MRT Ganzkörper-Untersuchungen unterzogen hatten. Die volumetrischen Analysen wurden mittels des semiquantitativen Programms MedX durchgefü…