Balb-Abcb4 defiziente Mäuse (Abcb4-/-) als Modell der rasch progredienten biliären Fibrose: Standardisierte Phänotypisierung in der German Mouse Clinic (GMC)

Hintergrund: Gendefekte des ABCB4-Gens liegen der progressiven familiären intrahepatischen Cholestase zugrunde, die häufig bereits im Kindesalter zur Leberzirrhose führt und eine Lebertransplantation erforderlich macht. Die Ursachen der individuell sehr unterschiedlichen Krankheitsprogression bei Abcb4-Defizienz sind weitgehend unbekannt. Abcb4-/- Mäuse auf dem FVB-Hintergrund entwickeln lediglich eine milde portale Leberfibrose (Gastroenterology 2004;127:261). Ziel ist es, ein spontanes Modell der rasch progredienten biliären Fibrose zu entwickeln und die molekularen Krankheitsmechanismen zu charakterisieren. M…