Williams-Cambell-Syndrom bei einem 29-jährigen Patienten: Darstellung in der Computertomografie
D Jäger, R Neumann, B Gabriel, J Barth · Pneumologie · 2009 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das Williams-Campbell Syndrom ist eine seltene Form zystischer Bronchiektasen (BE). Die Atemwege zeigen einen meist symmetrischen Mangel an Knorpelsubstanz der Subsegmentbronchien. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft, meist schon im Kindesalter, und gelegentlich assoziiert mit anderen Defekten auf (kongenitale Form); spätere Manifestationen sind beschrieben (erworbene Form, postinfektiöse Genese?). Ähnlich anderen BE-Krankheiten leiden die Betroffenen an wiederholten bronchopulmonalen Infekten. Kasuistik: der 29-jährige Vietnamese war im Alter von 2 Jahren an einer Varizellen-Pneumonie erkrankt. Die weitere Ki…