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Antenatales Bartter-Syndrom als seltene Ursache einer Nephrokalzinose

H Mittenzwey, F Neuwinger, R Nissel, R Germann, J Kühr · Klinische Pädiatrie · 2009 · Heft 03

Dokument
1165314
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Pädiatrie
Autor:innen
H Mittenzwey, F Neuwinger, R Nissel, R Germann, J Kühr
Ausgabe
Heft 03 / 2009
Seiten
–
Erschienen: 2009-03-10 00:00:00
ISSN
0300-8630
DOI
10.1055/s-0029-1214349

Zusammenfassung

Hintergrund: Das antenatale Bartter-Syndrom, auch als hereditäre Salzverlusttubulopathie vom Furosemid-Typ bezeichnet, ist gekennzeichnet durch Hypokaliämie, Alkalose, Hyperreninismus, Hyperplasie des juxtaglomerulären Apparates und Hyperaldosteronismus bei normalem Blutdruck. Eine gesteigerte Kalziumausscheidung führt zur Nephrokalzinose. Ursache der Erkrankung ist eine defekte Chloridresorption in der Henleschen Schleife mit sekundär erhöhter Prostaglandin-E2-Synthese. Molekulargenetisch finden sich u.a. Mutationen im NKCC2-Gen (Na+K+2Cl- Cotransporter) (1). Das Auftreten von Polyhydramnion und Frühgeburtlichk…

Schlagworte

Bartter-Syndrom Alkalose Alkalosis Blutdruck Ausscheidung Klinische Pädiatrie