Lipidomics von Lungen neugeborener Mäuse mit ABCA3-Mangel: – Identifikation von Phospholipid-Spezies als Substrate des lamellarkörperchen-spezifischen ABC-Transporters

Hintergrund; Der Mangel an ABCA3, einem ABC-Transporter der Lamellarkörperchen von TypII-Pneumozyten, führt zum Atemnotsyndroms des Reifgeborenen. Als Funktion wird ein Import von surfactantrelevanten Lipiden in Lamellarkörperchen postuliert. Methodik; Im ABCA3 Knockout-Mausmodell zeigen Homozygote ein tödliches Atemnotsyndrom, Heterozygote normales neonatales Überleben. Nach Sectiones am 19.Tag p.c. wurden fetale Lungen entnommen und aus Homogenisaten umfassende Lipidananalysen mittels Elektrospray-Ionisation-Tandem-Massenspektrometrie im Vergleich homozygoter, heterozygoter und von Wildtyp-Tieren durchgeführt.…