Incontinentia pigmenti als Differenzialdiagnose vesikulärer Hauterkrankungen beim Neugeborenen

Einleitung: Bei der Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger Syndrom) handelt es sich um eine seltene x-chromosomal dominant vererbte neurokutane Erkrankung, die mit multiplen Fehlbildungen verschiedener Organsysteme einhergehen kann. Charakteristisch und namensgebend sind die Hautveränderungen, die in vier Stadien verlaufen. Vesikuläres und verruköses Stadium. Hyperpigmentation und Atrophie. Viele Patienten zeigen Anomalien von Haaren, Nägeln und Zähnen. Bei schweren Verläufen treten Krampfanfälle und geistige Retardierung auf. Die Augen können im Sinne einer, häufig zur Erblindung führenden, vaskulären Retinop…