Neonataler Diabetes – mutationsbedingte Pankreasinsuffizienz?

Einleitung: Bei hypotrophen Neugeborenen steht in der Regel bei Störungen der Glukosehomöostase das Auftreten von Hypoglykämien im Vordergrund. In Einzelfällen zeigen Kinder jedoch eine Neigung zu Hyperglykämien, die zum Teil eine Insulintherapie erforderlich machen. Eine Form des neonatalen Diabetes ist durch eine Rezeptormutation (Kir 6.2) bedingt, andere Formen werden durch eine Pankreashypoplasie ausgelöst und von einer exokrinen Pankreasinsuffizienz begleitet. Eine molekulargenetische Klärung ist möglich. Anamnese: Wir berichten über ein reifes hypotrophes weibliches Neugeborenes, das mit einem Geburtsgewic…