Immunmediierte, nekrotisierende Myopathie mit Kapillaritis und Signal-Recognition-Particle

Eine 67-jährige Frau beklagte seit einem Jahr progrediente, proximale, schmerzlose Paresen mit belastungsabhängigen Myalgien und Raynaud-Symptomatik. Initial fand sich eine Kreatinkinase (CK) von über 10,000U/l und ein ANA-Titer von 1:10240. Histologisch wurde zunächst eine nekrotisierende Myopathie (NM) ohne entzündliche Infiltrate diagnostiziert. Steroide (1mg/kg KG) und MTX 25mg/Woche führten allenfalls zu einer geringen Verlangsamung der Krankheitsaktivität. Im FDG-PET fand sich kein Neoplasma. Die erneute Muskelbiopsie zeigte wieder eine NM ohne entzündliche Infiltrate mit verdickten und rarefizierten Kapil…