Eine seltene Genodermatose: Erythrokeratodermia variabilis et figurata Mendes da Costa

Zusammenfassung Die Erythrokeratodermia variabilis et figurata Mendes da Costa gehört zu der Gruppe der Genodermatosen. Diese beginnt meist in frühester Kindheit und ist von stationären Hyperkeratosen und wandernden Erythemen gekennzeichnet. 50 % der Patienten weisen auch palmoplantare Hyperkeratosen auf. Der Gendefekt liegt auf dem Chromosom 1p34 - 35.1. Die Therapie erfolgt mit keratolytischen und pflegenden Lokaltherapien, bei schwereren Verlaufsformen systemisch mit Acitretin.