Agranuläre CD4/CD56 positive hämato-dermale Neoplasie (CD56 positives Non-Hodgkin-Lymphom)

Zusammenfassung Die CD4+/CD56+ hämatodermale Neoplasie ist ein seltenes primär kutanes Lymphom und bisher einziger Vertreter der Klasse der hämatologischen Vorläuferneoplasien. Die Tumorzellen exprimieren CD56 und wurden deshalb lange als Natural-Killer(NK)-Lymphom angesehen. Da aber regelmäßig auch CD123 Expression gefunden wurde, gilt der Ursprung aus prädendritischen Zellen als gesichert. Der Tumor weist einen meist aggressiven klinischen Verlauf mit hoher Mortalitätsrate durch Lymphknoten und Knochenmarksbefall mit folgender leukämischer Phase auf. Wir stellen einen Patienten vor, bei dem eine systemische Ch…