CareLit Fachartikel

Gutartige distale Muskelatrophie Typ Hirayama

H. C. Hopf · Aktuelle Neurologie · 2010 · Heft 03 · S. 148-150

Dokument
1168122
CareLit-ID
Jahr
2010
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Aktuelle Neurologie
Autor:innen
H. C. Hopf
Ausgabe
Heft 03 / 2010
Jahrgang 37
Seiten
148-150
Erschienen: 2010-04-01 00:00:00
ISSN
0302-4350
DOI
10.1055/s-0030-1248409

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die gutartige juvenile distale Muskelatrophie ist selten. Klinische Kennzeichen sind sporadisches Auftreten ganz vorwiegend bei jungen Männern im Alter zwischen 15 und 25 Jahren, schleichender Beginn und langsame Progression über 1–5 Jahre, gewöhnlich einseitige Ausprägung am Arm (> 95 %), Atrophie und nachfolgende Schwäche der Muskeln anhand und Unterarm mit distaler flaschenhalsförmiger Verjüngung des Unterarms sowie Kälteparese der betroffenen Muskeln (80 %). Elektrophysiologisch wie histologisch findet sich ein chronisch-neurogener Umbau der Muskulatur, neuropathologisch ein Verlust von Vorde…

Schlagworte

Muskelatrophie Typ Hirayama benigne fokale Myatrophie monomelische Myatrophie distale segmentale Myatrophie Hirayama's disease benign focal myatrophy monomelic spinal muscular atrophy distal segmental myatrophy Atrophie Aktuelle Neurologie