Prädiktoren des Langzeitverlaufs der Nierenfunktion beim steroidresistenten nephrotischen Syndrom (SRNS): Ergebnisse des PodoNet-Registers

Hintergrund: Das SRNS umfasst immunologisch mediierte und genetische Formen mit variabler Prognose. Die Evaluierung der prognostischen Bedeutung histopathologischer und genetischer Charakteristika erfordert Langzeitstudien an großen Patientenkohorten. Methodik: Das PodoNet-Register sammelt klinische, pharmakologische, genetische und histopathologische Daten bei Kindern mit SRNS. Aktuell liegen Informationen von 989 Kindern vor, aus 14 Ländern vor. Ergebnisse: Bei 60% der Patienten wurde eine FSGS, bei 19% eine MCGN und bei 10% eine mesangial proliferative GN diagnostiziert. Bei 53 Patienten sind pathogene Mutati…