Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD)

Wir berichten über zwei Patienten die an der Erdheim-Chester-Erkrankung (ECD) erkrankt sind. Hierbei handelt es sich um eine seltene Multisystemerkrankung unklarer Genese, die durch eine Gewebeinfiltration mit schaumzelligen Histiozyten charakterisiert ist, sich aber klinisch und pathologisch deutlich von der Langerhans-Zell-Histiozytose unterscheidet (daher der Name „Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose“). Prädilektionsstellen sind die Metaphysen und Diaphysen der langen Röhrenknochen, die Orbita, die Lungen, das Herz sowie der Retroperitonealraum. Des Weiteren wurden periaortale, mesenteriale und cerebrale Manif…