Der kurzfristige Effekt der Alpha-1-Antitrypsin Substitutionstherapie auf die Degranulierung von neutrophilen Granulozyten

Einleitung: Das α1-Antitrypsin (AAT) ist ein Akute-Phase-Glykoprotein und einer der wichtigsten Proteinaseninhibitoren im Serum. Die autosomal co-dominante Vererbung des α1-Antitrypsinmangels (AATM) bedingt verringerte AAT-Konzentrationen im Serum und Gewebe, wodurch es zu einer Verschiebung des Proteasen-Antiproteasen Gleichgewichts kommt, welches die Ursache für die frühzeitige Entwicklung eines Lungenemphysem darstellt. Die wöchentliche, intravenöse Substitution von humanem, aufgereinigtem AAT stellt eine Therapieoption dar, um den protektiven Plasmaspiegel aufrechtzuerhalten. Neben seiner Hauptfunktion, als…