Spät manifestierende primäre intestinale Lymphangiektasie als Differenzialdiagnose der Hypoalbuminämie

Ausgangssituation: Zur weiteren Abklärung wurde uns ein 54-jähriger Patient mit seit zwei Jahren zunehmenden Unterschenkelödemen und einem Skrotalödem vorgestellt. Eine 77-jährige Patientin stellte sich mit seit den 80er Jahren intermittierend auftretenden Ödemen und Durchfällen vor. Diagnostik: Labordiagnostisch konnten jeweils eine ausgeprägte Hypoalbuminämie, eine Hypogammaglobulinämie sowie eine Lymphopenie mit Affektion aller Subklassen nachgewiesen werden. Nach Ausschluss einer Proteinurie und klinisch relevanter Leber- oder Herzerkrankungen wurde aufgrund der deutlich erhöhten α1-Antitrypsin-Konzentration…